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1ª comunicación

Encefalitis límbica no-paraneoplásica por anticuerpos anti LGI1

  Encefalitis límbica no-paraneoplásica por anticuerpos anti LGI1
AUTORES ML. Calle Escobar, I Gómez Bragado, T Gavilán Iglesias, G. Gámez-Leyva, JC Portilla-Cuenca, PE Jiménez Caballero, I Casado Naranjo. Sección de Neurología. Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres.
INTRODUCCION / OBJETIVOS La encefalilitis límbica (EL) es un síndrome de diagnóstico complejo que puede ocurrir en el contexto de una enfermedad maligna o no. Su diagnóstico precoz es esencial ya que puede mejorar con terapia autoinmune o del tumor de base. Presentamos el caso de una EL no paraneoplásica asociada a anticuerpos (Ac) anti LGI1
MATERIAL /
METODOS
Varón de 57 a., ingresado por presentar episodios múltiples de sensación de opresión en su brazo izquierdo y postura anormal en su mano y antebrazo izquierdo acompañado de mueca facial. Tras la realización de un EEG, RMN cerebral y analítica de rutina con resultados normales, se diagnostica de distonia segmentaría y es tratado con clonacepam 1 mg/día. Los movimientos anormales (MA) persistieron, apareciendo un mes después hipersomnolencia, apatía, confusión y pérdida de memoria. Se reingreso al paciente y se administró levetiracetam y lacosamida sin éxito.
RESULTADOS Se realizaron múltiples estudios analíticos en sangre y LCR con resultados negativos. El panel de Ac onconeuronales y antineuropilo fue negativo salvo por la presencia de Ac anti LGI1. Se administro inmunoglobulina intravenosa seguida de prednisona que se asoció a una mejoría dramática de los MA y del estado cognitivo
CONCLUSIONES La EL por Ac anti LGI1 es una entidad recientemente descrita, cuyo interés descansa en que dos síntomas: trastornos del sueño y múltiples episodios de MA descritos como “crisis distónicas faciobraquiales” o crisis tónicas pueden preceder el síndrome de EL, por lo que el reconocimiento del fenotipo clínico y la inmunoterapia podrían potencialmente prevenir la progresión del proceso.